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MS progressiva primária: o que você precisa saber

A esclerose múltipla afeta o sistema nervoso central de uma pessoa. O corpo destrói as bainhas protetoras de mielina que transmitem mensagens às fibras nervosas.

Isso leva a uma ruptura na comunicação entre o cérebro de uma pessoa e seus nervos.

Eventualmente, o dano também afeta as fibras nervosas conhecidas como axônios. A esclerose múltipla (EM) pode afetar os movimentos e a visão de uma pessoa.

MS pode se desenvolver de quatro maneiras diferentes:

  • MS recidivante-remitente (RRMS)
  • MS progressivo secundário (SPMS)
  • MS progressiva-recidivante (PRMS)
  • MS progressiva primária (PPMS)

Para cada tipo, os sintomas progridem de maneira diferente.

O que é a MS progressiva primária?


Uma pessoa com PPMS pode eventualmente precisar de ajuda para se locomover.

Os médicos caracterizam o EMPP como uma forma de EM em que a função neurológica fica consistentemente pior, sem episódios de recaída ou remissão.

No entanto, algumas pessoas com PPMS podem experimentar patamares temporários e, às vezes, pequenas reduções nos sintomas.

PPMS é menos comum que outros tipos de MS. Os relatórios variam, mas as estimativas sugerem que apenas cerca de 10% de todas as pessoas com EM desenvolvam o PPMS.

Com o RRMS e SPMS, os tipos de MS recidivantes, os sintomas vêm e vão. Em contraste, uma pessoa com PPMS experimentará um agravamento continuado dos sintomas sem qualquer remissão.

Normalmente, todos os tipos de EM causam danos ao sistema nervoso central. Mas o PPMS causa um tipo diferente de dano que os tipos de recaída. Por exemplo, pessoas com PPMS tendem a desenvolver menos lesões cerebrais chamadas placas, mas elas geralmente têm mais lesões na medula espinhal.

De acordo com a National MS Society, o PPMS é mais difícil de diagnosticar e tratar do que as formas recidivantes.

Pessoas com PPMS geralmente desenvolvem seus sintomas cerca de 10 anos mais tarde do que aqueles com tipos de recidiva. De acordo com a Johns Hopkins Medicine, os médicos normalmente diagnosticam uma pessoa com PPMS quando estão entre as idades de 35 e 39 anos.

Outra diferença fundamental é que os tipos de EM recidivantes afetam duas a três vezes mais mulheres do que homens, onde o PPMS afeta ambos os sexos em igual número.

Sintomas

PPMS pode afetar a vida cotidiana e capacidade de uma pessoa para completar tarefas diárias. Um sintoma chave associado ao PPMS é a dificuldade em andar. Isso pode resultar do dano na medula espinhal que ocorre com o PPMS.


Exames de ressonância magnética podem ser usados ​​para rastrear a progressão da EM.

Sintomas adicionais que uma pessoa com PPMS pode experimentar incluem:

  • mudanças de humor
  • depressão
  • fraqueza muscular
  • dormência
  • paralisia
  • problemas pensando claramente
  • problemas com o controle do intestino e da bexiga
  • disfunção sexual
  • formigueiro
  • dificuldade em manter o equilíbrio
  • dificuldade para ver

Muitos destes sintomas podem ocorrer com todos os tipos de EM, e distinguir PPMS de outros tipos pode levar tempo e testes de diagnóstico repetidos. Para ter um diagnóstico de PPMS, uma pessoa deve experimentar sintomas agravantes ao longo de um ano.

Além dos sintomas progressivos, uma pessoa deve atender a pelo menos dois dos seguintes critérios:

  • Lesões relacionadas à EM no cérebro que uma ressonância magnética pode detectar
  • duas ou mais lesões relacionadas à EM na medula espinhal
  • anticorpos IgG elevados ou proteínas específicas do sistema imunológico no líquido espinhal

Um médico provavelmente recomendará exames regulares de ressonância magnética para rastrear a progressão da esclerose múltipla.

Tratamento

Apenas uma droga parece afetar a progressão da doença em pessoas com PPMS, e esta é a terapia modificadora da doença (DMT), ocrelizumab (OCR), com a marca Ocrevus.

Em fevereiro de 2016, a Administração de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA, na sigla em inglês) concedeu o termo "Designação de Terapia Inovadora" para o PPMS.

Diretrizes publicadas em 2018 descrevem OCR como "o único DMT mostrado para alterar a progressão da doença em indivíduos com esclerose múltipla progressiva primária (PPMS) que são ambulatórios".

As diretrizes recomendam prescrever o OCR para pessoas que possam se beneficiar dele, a menos que haja riscos para o indivíduo que superem os benefícios.

No entanto, não há evidências de que o OCR possa ajudar pessoas que não são mais móveis.

Outras medidas

Além disso, há passos que uma pessoa pode seguir para gerenciar os sintomas e melhorar sua qualidade de vida.

Exemplos incluem:

  • Medicamentos para aliviar os sintomas: Estes podem reduzir sintomas específicos, incluindo depressão, espasmos musculares e problemas na bexiga.
  • Reabilitação: A terapia pode aumentar a força, melhorar a mobilidade e promover a independência sempre que possível.
  • Etapas da vida saudável: Estes podem promover o bem-estar físico e mental. Exemplos incluem comer uma dieta saudável, fazer exercícios e participar de aconselhamento ou terapia de grupo.

Além desses tratamentos, é importante que uma pessoa com qualquer tipo de EM evite a exposição a temperaturas de calor excessivas. O superaquecimento pode causar a piora dos sintomas.

Outlook

MS e particularmente PPMS, é uma doença imprevisível com um curso muito imprevisível.

A progressão pode ser grave, e algumas pessoas com SMPP podem apresentar dificuldade para andar, alterações de humor, problemas de equilíbrio, distúrbios visuais, dificuldades na bexiga e intestinos e fadiga. A taxa em que essa progressão ocorre pode variar de pessoa para pessoa.

De acordo com um artigo publicado no Jornal de Neurologia, Neurocirurgia e Psiquiatria, a progressão pode depender dos tipos de sintomas que uma pessoa tem e da idade em que ela recebe o diagnóstico.

Para avaliar a incapacidade relacionada à EM, o médico pode usar a Escala de Status de Deficiência Expandida de Kurtzke ou o EDSS. Os números variam de 0,0 (sem sintomas) a 10,0 (morte devido a MS).

Algumas das principais diferenças funcionais na escala incluem:


Atualmente, não há medicação disponível para tratar o PPMS, mas há passos que uma pessoa pode tomar para melhorar a qualidade de vida.
  • 4.0: Capaz de andar sem usar ajuda assistiva, como bengala ou andador. Uma pessoa pode ficar em pé por pelo menos 12 horas por dia sem uma função excessivamente reduzida.
  • 5.0: Capaz de andar sem ajuda por cerca de 200 metros. No entanto, a deficiência de uma pessoa é grave o suficiente para limitar as atividades diárias completas, como trabalhar em período integral.
  • 6.0: Precisa de ajuda ocasional ou cotidiana, andando com uma bengala, muleta ou cinta para distâncias de 100 metros ou mais.
  • 7.0: Não é possível andar 5 metros, mesmo com ajuda. Geralmente precisa de uma cadeira de rodas.
  • 8.0: Geralmente restrito a cama ou cadeira ou pode precisar de uma cadeira de rodas motorizada. Uma pessoa nessa fase geralmente terá um uso efetivo de seus braços.

A transição da fase 4.0 para 5.0 geralmente representa uma mudança na capacidade de uma pessoa andar. Este é um dos principais sintomas que uma pessoa com PPMS experimenta.

De acordo com um artigo publicado no Jornal de Neurologia, Neurocirurgia e Psiquiatria, o tempo médio que uma pessoa com diagnóstico de PPMS leva para atingir o EDSS 4 é de 8,1 anos.

A escala de tempo antes de uma pessoa com PPMS atingir EDSS 8.0 pode variar, mas em média leva cerca de 20,7 anos. A velocidade com que os sintomas progridem é mais rápida no PPMS do que nos tipos de EM recidivantes.

Como os avanços científicos levam a novos medicamentos, há esperança de que as perspectivas para o PPMS melhorem no futuro.

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