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O que saber sobre a doença de Von Willebrand

A doença de von Willebrand é um distúrbio hereditário da coagulação do sangue. É a condição de sangramento mais comum que uma pessoa pode herdar.

No entanto, uma pessoa também pode adquiri-la como resultado de outras condições médicas, como linfomas, leucemias e distúrbios autoimunes, como o lúpus, bem como tomando certos medicamentos.

As pessoas com doença de von Willebrand não têm, ou têm ineficazes suprimentos, uma substância no sangue chamada fator de von Willebrand (FvW). Isso promove a coagulação.

Pessoas com a doença terão dificuldade em formar coágulos sanguíneos. Por exemplo, se eles se cortarem, levará mais tempo para parar o sangramento.

Ocorre em até 1% das pessoas nos Estados Unidos. Nenhuma cura está disponível, mas o tratamento pode ajudar as pessoas com a doença a levar uma vida saudável.

, olhamos para os diferentes tipos de doença de von Willebrand, seus sintomas e formas de gerenciá-los.

Tipos


A doença de von Willebrand pode levar a frequentes e intensas hemorragias nasais.

Existem quatro tipos principais de doença de von Willebrand.

Tipo 1

O tipo 1 é o mais comum. Cerca de 60-80 por cento das pessoas com doença de von Willebrand têm tipo 1.

O tipo 1 é caracterizado por baixos níveis de vWF. O fator de coagulação VIII, outra proteína essencial de coagulação do sangue, também pode ser afetado. A gravidade do tipo 1 pode variar de leve a grave, mas apresenta-se principalmente como leve.

Tipo 2

Vários subtipos podem ocorrer na doença de von Willebrand tipo 2, mas o médico geralmente diagnostica o tipo 2 quando o FvW não funciona adequadamente, em vez de faltar.

Mutações genéticas diferentes podem causar o tipo 2, e cada um exigirá tratamento diferente. Conhecer o subtipo do tipo 2 pode ajudar um médico a moldar o tratamento de uma forma que funcione melhor para o indivíduo.

O tipo 2 está presente em cerca de 15% a 30% das pessoas que têm a doença de von Willebrand.

Tipo 3

No tipo 3, o indivíduo geralmente tem pouco ou nenhum vWF. Esta é a forma mais rara e mais grave da doença de von Willebrand.

Cerca de 5-10 por cento das pessoas com a doença têm tipo 3.

Adquirido

Enquanto os tipos mais comuns da doença de von Willebrand são hereditários, também é possível desenvolver a condição de uma doença auto-imune, como lúpus ou câncer, ou como resultado de tomar alguns medicamentos.

Isso é chamado de doença de von Willebrand adquirida.

Sintomas

Os sinais e sintomas podem ser leves e difíceis de observar, ou podem ocorrer de várias maneiras. É difícil para os médicos diagnosticar formas mais leves da doença de von Willebrand.

Quando os sintomas aparecem, eles tendem a incluir hematomas e sangramento prolongado ou excessivo. Sangramento pode ocorrer em torno das membranas mucosas, incluindo o trato gastrointestinal.

Os sintomas de sangramento incluem:

  • hemorragias nasais, que podem ser prolongadas, recorrentes ou ambas
  • sangramento das gengivas
  • sangramento menstrual mais longo e pesado
  • sangramento excessivo de um corte
  • sangramento excessivo após a extração dentária ou outro trabalho odontológico
  • hematomas, às vezes com nódulos formando sob a pele

Às vezes, um médico só vai descobrir a condição depois que a pessoa tenha sido submetida a um procedimento cirúrgico, tenha tido um trabalho odontológico ou tenha sofrido um trauma grave.

As mulheres podem notar os seguintes sinais quando menstruam:

  • coágulos sanguíneos com pelo menos 1 polegada de diâmetro
  • encharcando pelo menos dois tampões ou absorventes em 2 horas
  • a necessidade de dupla proteção sanitária para controlar o sangramento
  • menstruação que continua por mais de uma semana
  • sintomas de anemia, incluindo fadiga, palidez e sonolência

Em casos raros e graves, o sangramento pode danificar órgãos internos. Quando danos nos órgãos internos ocorrem como resultado dessa condição, isso pode ser fatal.

Fatores de risco e causas

Quando a lesão ocorre em um vaso sanguíneo, pequenos fragmentos dentro de um tipo de célula do sangue chamada plaqueta normalmente se aglutinam para tampar a ferida e estancar o sangramento.

O vWF, que carrega o fator de coagulação VIII, ajuda as plaquetas a se unirem para formar um coágulo. O fator de coagulação VIII está ausente ou com defeito em pessoas com a forma mais comum de hemofilia.

A história familiar é o fator de risco mais comum para a doença de von Willebrand. Dito isso, o conteúdo genético necessário para o desenvolvimento de cada tipo será diferente.

Por exemplo, nos tipos 1 e 2, apenas um gene é necessário para causar a condição. Além disso, os pais biológicos provavelmente terão a doença de von Willebrand.

No tipo 3, ambos os pais precisam passar genes, e eles provavelmente estarão carregando a doença sem realmente ter.

A doença de von Willebrand adquirida pode acontecer mais tarde na vida, então a idade avançada é um fator.

Diagnóstico


Exames de sangue podem dar uma imagem clara de como o sangue coagula.

O diagnóstico e tratamento precoces aumentam significativamente as chances de viver uma vida normal e ativa com a doença de von Willebrand.

Algumas pessoas com tipo 1 ou tipo 2 podem não apresentar grandes problemas de sangramento. Portanto, eles podem não receber um diagnóstico até que tenham uma cirurgia ou uma lesão grave.

O diagnóstico do tipo 3 geralmente ocorre em uma idade precoce, porque o sangramento maior provavelmente ocorrerá em algum momento da infância ou da infância.

Um médico examinará o histórico médico da pessoa, fará um exame físico e executará alguns testes de diagnóstico.

Ao avaliar o histórico médico, o médico pode perguntar se a pessoa já sentiu os seguintes sintomas:

  • sangramento excessivo após cirurgia ou procedimento odontológico
  • hematomas inesperados ou fáceis, ou hematomas com um caroço embaixo
  • sangue nas fezes
  • sangramento nas articulações ou músculos
  • sangramento após tomar medicamentos, como aspirina, antiinflamatórios não-esteróides (AINEs) ou anticoagulantes
  • contagem de plaquetas no sangue anormal
  • hemorragias nasais inexplicáveis ​​que duram mais de 10 minutos, mesmo depois de colocar pressão sobre o nariz
  • hemorragias nasais freqüentes
  • sangramento menstrual intenso por mais de uma semana, com coágulos
  • doença renal, hepática, sanguínea ou da medula óssea

O exame físico irá verificar se há hematomas e sinais de sangramento recente.

Os exames de sangue podem avaliar:

  • níveis de vWF
  • a estrutura do FvW e seus multímeros, ou complexos proteicos, bem como a quebra de suas moléculas, para determinar o tipo de doença de von Willebrand
  • atividade de co-fator de ristocetina, para revelar o quão bem funciona o FvW e se está adequadamente coagulando o sangue.
  • atividade de coagulação do fator VIII, para estabelecer os níveis de fator VIII
  • função plaquetária
  • tempo de sangramento, para ver quanto tempo leva para uma pequena ferida parar o sangramento

Pode levar de 2 a 3 semanas para os resultados do teste voltarem, e alguns testes podem precisar ser repetidos para confirmar um diagnóstico. O médico pode encaminhar o indivíduo para um hematologista, um médico especializado em doenças do sangue.

Tratamento

Atualmente, não há cura para a doença de von Willebrand, mas algumas opções podem prevenir ou interromper episódios de sangramento. O tratamento tende a tomar a forma de medicação.

Os sintomas são normalmente leves e o tratamento para pessoas com sintomas mais leves é necessário apenas durante a cirurgia, o trabalho odontológico ou após um acidente ou lesão.

Métodos de gerenciamento dependem do tipo e gravidade da condição, bem como a resposta da pessoa à terapia.

Medicamentos podem:

  • liberar mais vWF e fator VIII na corrente sanguínea
  • controlar a menstruação pesada
  • prevenir a quebra de coágulos sanguíneos
  • substituir o vWF ausente

A desmopressina (DDAVP) é um hormônio sintético que uma pessoa pode tomar por injeção ou através de um spray nasal (Stimate). É semelhante à vasopressina, que é um hormônio natural que controla o sangramento, fazendo com que o corpo libere mais do FvW já presente nos revestimentos dos vasos sanguíneos. Isso aumenta os níveis de fator VIII.

Um médico geralmente o prescreverá para aqueles com tipos 1 e 2. Eles podem usar o spray nasal no início de um período menstrual ou antes de pequenas cirurgias.

Se o DDAVP não for suficiente, o médico pode prescrever doses de fatores de coagulação sanguínea concentrada contendo FVW e fator VIII para todos os três tipos de doença de von Willebrand.

Contraceptivos orais, especificamente pílulas anticoncepcionais contendo estrogênio, podem ajudar as mulheres com períodos mais intensos.

Medicamentos estabilizadores de coágulo retardam a quebra dos fatores de coagulação. Um médico pode chamar esses medicamentos antifibrinolíticos. Eles ajudam a manter um coágulo no lugar, uma vez que se forma, especialmente durante a cirurgia ou o trabalho dentário.

Um médico também pode aplicar selante de fibrina a uma ferida para interromper o sangramento. Esta é uma substância semelhante à cola.

Complicações

Os níveis de FVW e fator VIII tendem a aumentar durante a gravidez, mas complicações hemorrágicas podem ocorrer durante o parto. Sangramento pode ser mais pesado e durar mais tempo após o parto.

As mulheres que têm um tipo de doença de von Willebrand devem consultar um hematologista e obstetra especializado quando engravidarem.

Eles provavelmente irão realizar exames de sangue durante o último trimestre da gravidez.

Prevenindo episódios de sangramento


Alguns medicamentos afetam a coagulação do sangue. Fale com um médico antes de tomar alguns medicamentos OTC.

Para evitar episódios de sangramento, as pessoas que têm algum tipo de doença de von Willebrand devem consultar um médico antes de tomar os medicamentos.

Eles também devem evitar medicamentos vendidos sem prescrição médica (OTC) que possam afetar a coagulação do sangue, como aspirina, ibuprofeno e outros AINEs.

Também pode valer a pena uma pessoa informar os profissionais de saúde, tais como dentistas sobre sua condição, bem como treinadores esportivos ou pessoas que supervisionam a atividade física.

As pessoas com sintomas graves também devem usar um colar ou pulseira de identificação médica.

Para minimizar os riscos comuns à saúde, as pessoas com essa condição devem ter uma dieta saudável e equilibrada e se exercitar regularmente. Normalmente, a doença de von Willebrand não interfere nas atividades diárias, mas os médicos podem recomendar que as crianças com essa condição evitem esportes de contato, como futebol e hóquei.

Resumo

A doença de Von Willebrand é o tipo mais comum de distúrbio de sangramento hereditário. Tipo 1 é o mais prevalente, afetando cerca de 60-80 por cento de todas as pessoas com a condição.

Os sintomas podem ser leves ou graves, e podem incluir hemorragias nasais, sangramento excessivo de um corte e hematomas mais facilmente.

Embora nenhuma cura esteja atualmente disponível para a doença de von Willebrand, os tratamentos tendem a incluir medicamentos que previnem a quebra de coágulos sangüíneos e a aplicação de uma substância semelhante à cola, chamada selante de fibrina, em feridas com sangramento.

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