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Tudo sobre esclerose lateral amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica é um tipo de doença do neurônio motor. Refere-se a um grupo de doenças neurológicas progressivas que causam disfunção nos nervos que controlam o movimento muscular.

Isso leva a fraqueza muscular e mudanças na forma como o corpo funciona. Nos últimos estágios, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) afeta os nervos que controlam a respiração, e isso pode ser fatal.

ALS é o tipo mais comum de doença do neurônio motor (MND). Às vezes é chamado de doença de Lou Gehrig, após o famoso jogador de beisebol que tinha a condição. O Desafio do Balde de Gelo de 2014 teve como objetivo conscientizar e financiar pesquisas.

Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) estimam que entre 14.500 e 15.000 pessoas nos Estados Unidos (EUA) tiveram ALS em 2016, com cerca de 5.000 pessoas recebendo um diagnóstico anualmente. Em todo o mundo, acredita-se que afeta entre 2 e 5 pessoas em cada 100.000.

A maioria das pessoas com ALS viverá de 3 a 5 anos após os primeiros sintomas, mas cerca de 10% dos pacientes viverão por mais 10 anos ou mais.

Não há cura, mas o tratamento pode aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

Fatos rápidos sobre o ALS

Aqui estão alguns pontos importantes sobre o ALS. Mais detalhes estão no artigo principal.

  • A ALS afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal, levando à fraqueza muscular, perda da função motora, paralisia, problemas respiratórios e, eventualmente, morte.
  • A maioria das pessoas com ALS viverá entre 3 e 5 anos após o aparecimento dos sintomas.
  • A causa exata é desconhecida, mas fatores ambientais e genéticos podem estar envolvidos.
  • Atualmente não há cura, e o tratamento visa aliviar os sintomas, fornecer apoio social e emocional e, possivelmente, retardar a progressão da doença.

O que é o ALS?


Equipamentos adaptativos podem ajudar pessoas com ALS a permanecerem móveis.

ALS é um tipo de MND. Ele ataca as células nervosas que são usadas em ações musculares voluntárias, conhecidas como neurônios motores. Estas são ações que podemos controlar, como aquelas nos braços, rosto e pernas.

Os neurônios motores são encontrados no cérebro e na medula espinhal. À medida que a ALS progride, essas células degeneram e morrem. Eles param de mandar mensagens para os músculos. O cérebro não consegue mais controlar o movimento voluntário e os músculos enfraquecem e desaparecem.

Como ALS progride, afeta todos os músculos voluntários. A pessoa não pode mais controlar seus braços, rosto e pernas. Com o tempo, a incapacidade de respirar sem suporte pode levar à insuficiência respiratória.

Metade de todas as pessoas com ALS viverá por 3 anos ou mais após o diagnóstico, mas algumas vivem por mais tempo. Cerca de 20% das pessoas viverão 5 anos ou mais após o diagnóstico, 10% viverão por 10 anos ou mais e 5% viverão por 20 anos.

Steven Hawking, o famoso físico, recebeu um diagnóstico de ELA com 21 anos. Agora com mais de 70 anos, ele continua sendo um líder no campo da ciência.

Causas e tipos de ALS

Não está claro exatamente o que causa o ALS. Existem diferentes tipos, de acordo com seus sinais e sintomas e se há ou não uma associação genética clara.

ALS pode ser esporádico ou familiar.

ALS esporádico ocorre aleatoriamente, e é responsável por 90 a 95 por cento dos casos. Não há nenhum fator de risco claro ou causa.

ALS familiar é herdado. Cerca de 5 a 10 por cento dos casos são familiares. O filho de uma pessoa com ELA terá 50% de chance de desenvolver a doença. Raramente, pode afetar uma pessoa na adolescência. Pesquisadores estão investigando quais genes estão envolvidos.

Outras causas possíveis de ALS incluem:

  • Resposta imune desorganizadaO sistema imunológico pode atacar algumas das células do corpo, possivelmente matando as células nervosas.
  • Desequilíbrio químicoPessoas com ALS geralmente têm níveis mais altos de glutamato, um mensageiro químico no cérebro, perto dos neurônios motores. Sabe-se que o glutamato em quantidades elevadas é tóxico para as células nervosas.
  • Tratamento incorreto de proteínasSe as proteínas não forem processadas corretamente pelas células nervosas, as proteínas anormais podem se acumular e causar a morte das células nervosas.

Possíveis fatores ambientais

Fatores ambientais também podem desempenhar um papel.

Um estudo relatou que o pessoal militar destacado na região do Golfo durante a guerra de 1991 era mais propenso a desenvolver ELA do que o pessoal militar implantado em outros lugares.

Alguns links possíveis foram encontrados entre o ALS e a exposição a:

  • trauma mecânico ou elétrico
  • serviço militar
  • altos níveis de exercício
  • altos níveis de produtos químicos agrícolas
  • altos níveis de uma variedade de metais pesados

No entanto, não há evidências conclusivas de que mudanças específicas no estilo de vida possam diminuir o risco.

sinais e sintomas

Os sintomas da ELA geralmente aparecem quando a pessoa está no final dos 50 ou início dos 60, mas pode acontecer em outras idades.

A progressão varia entre os indivíduos. Nos estágios iniciais, os sinais e sintomas podem ser quase imperceptíveis, mas a fraqueza torna-se mais visível ao longo do tempo.

Sintomas comuns incluem:

  • dificuldade em realizar atividades diárias, incluindo caminhadas
  • maior falta de jeito
  • fraqueza nos pés, mãos, pernas e tornozelos
  • cãibras e espasmos nos braços, ombros ou língua
  • dificuldade em manter uma boa postura e manter a cabeça erguida
  • explosões descontroladas de rir ou chorar, conhecidas como labilidade emocional
  • mudanças cognitivas
  • fala arrastada e dificuldade com projeção de voz
  • dor
  • fadiga
  • problemas com saliva e muco
  • dificuldade em respirar e engolir, nos estágios posteriores

A fraqueza muscular progressiva ocorre em todos os casos de ELA, mas isso pode não ser a primeira indicação da condição.

Os sintomas precoces geralmente incluem falta de jeito, fadiga anormal do membro, cãibras e contrações musculares e fala arrastada. Os sintomas se espalharão para todas as partes do corpo à medida que o ALS progredir.

Algumas pessoas podem ter problemas com a tomada de decisões e a memória, eventualmente levando a uma forma de demência chamada demência frontotemporal.

A labilidade emocional pode causar flutuações no humor e na resposta emocional.

Tratamento e Prevenção

Não há cura para a ELA, por isso o tratamento visa aliviar os sintomas, prevenir complicações desnecessárias e retardar a taxa de progressão da doença.

A ELA pode causar uma série de mudanças físicas, mentais e sociais, de modo que uma equipe de especialistas frequentemente ajudará os pacientes a gerenciar seus sintomas e cuidados, melhorar sua qualificação de vida e prolongar a sobrevida.

O Riluzole (Rilutek) foi aprovado para o tratamento da ELA pela Food and Drug Administration (FDA) em 1995, e parece retardar a progressão da doença. Pode funcionar reduzindo os níveis de glutamato do corpo, uma excitotoxina que tem sido associada a danos neuronais.

Em maio de 2017, a Radicava (Edaravone) foi aprovada para tratar a ELA. Pode retardar o declínio da função física em um terço.

Uma série de projetos de pesquisa está procurando maneiras de usar drogas novas e existentes para tratar diferentes aspectos da ELA. Os médicos também podem prescrever medicamentos para tratar os diferentes sintomas.

Terapia

Fisioterapia pode ajudar pessoas com ELA a administrar a dor e abordar questões de mobilidade.

Um fisioterapeuta pode fornecer ajuda e informações com:

  • exercícios de baixo impacto para melhorar a aptidão cardiovascular e o bem-estar geral
  • auxiliares de mobilidade, como andadores e cadeiras de rodas
  • dispositivos para facilitar a vida, como rampas

Terapia ocupacional pode ajudar um paciente a manter sua independência por mais tempo por:

  • ajudar os pacientes a escolher equipamentos adaptativos e tecnologias assistivas para ajudá-los a manter suas rotinas diárias
  • treiná-los de maneira a compensar as fraquezas das mãos e dos braços

Terapia respiratória pode ser necessário a tempo, pois os músculos respiratórios ficam mais fracos.

Dispositivos respiratórios podem ajudar o paciente a respirar melhor à noite. Alguns pacientes podem precisar de ventilação mecânica. Uma extremidade de um tubo é conectada a um respirador, enquanto a outra extremidade é inserida na traqueia através de um orifício criado cirurgicamente no pescoço ou traqueostomia.

Terapia de fala é útil quando o ALS começa a dificultar a conversa. Os terapeutas da fala podem ajudar ensinando técnicas adaptativas. Outros métodos de comunicação incluem escrever e equipamentos de comunicação baseados em computador.

Suporte nutricional é importante, pois a dificuldade de engolir pode dificultar a obtenção de nutrientes suficientes. Nutricionistas podem aconselhar sobre a preparação de refeições nutritivas que são mais fáceis de engolir. Dispositivos de sucção e tubos de alimentação podem ajudar.

Diagnóstico

Nenhum teste único pode diagnosticar a ELA, portanto, o diagnóstico é baseado nos sintomas e nos resultados dos testes para descartar outras condições com sintomas semelhantes.

Testes que podem ajudar a diagnosticar o ALS são:

  • eletromiografia (EMG), que detecta energia elétrica nos músculos
  • estudo de condução nervosa (NCS), que testa quão bem os nervos enviam sinais

Esses testes podem ajudar a descartar a neuropatia periférica, ou danos nos nervos periféricos e miopatia ou doença muscular.

Uma ressonância magnética pode detectar outros problemas que possam estar causando sintomas, como um tumor na medula espinhal ou uma hérnia de disco no pescoço.

Outros testes para descartar outras condições podem incluir exames de sangue e urina e uma biópsia muscular.

Os problemas médicos que podem produzir sintomas semelhantes aos da ELA incluem o HIV, a doença de Lyme, a esclerose múltipla (EM), o vírus da poliomielite e o vírus do Nilo Ocidental.

Se houver sintomas nos neurônios motores superiores e inferiores, a ALS pode estar presente.

Os sintomas do neurônio motor superior incluem rigidez e resistência ao movimento nos músculos e reflexos rápidos. Os sintomas do neurônio motor inferior incluem fraqueza, atrofia muscular e espasmos.

Dicas para viver com ALS

Uma série de dicas pode ajudar as pessoas com ELA e seus entes queridos a se adaptarem à sua situação em constante mudança.

Mantenha contato: O contato social é importante. Fique em contato com amigos e acompanhe o máximo de atividades anteriores possíveis. Pode haver grupos de suporte locais ou on-line que possam responder a perguntas e oferecer insights por meio de experiências compartilhadas.

Seja prático: Tenha uma sacola pronta com lenços de papel, lenços para as mãos e talheres fáceis de guardar para sair. Registre-se para obter um cartaz de deficiência para o carro. Faça ajustes em casa, por exemplo, um dispositivo para levantar o assento do vaso sanitário.

Planejar com antecedênciaPode ser difícil quando um ente querido descobre que não pode mais fazer algo que possa fazer antes, mas prever possíveis restrições pode ajudá-lo a estar preparado para quando chegar.

Pesquisa ajuda financeira: Como a doença progride, o tratamento pode se tornar caro. Descubra se você tem direito a ajuda através dos benefícios de Seguro Social, Deficiência, Medicare, Medicaid e Assuntos de Veteranos.

Organizar alívio para cuidadores: Organize para que um amigo, parente ou acompanhante venha e fique por um fim de semana ou tire a pessoa com ALS do dia. Cuidadores devem certificar-se de que eles cuidam de sua própria saúde, bem como de sua amada.

O que você pode fazer dependerá até certo ponto de suas finanças, mas os grupos de apoio locais podem ajudar as pessoas a lidar com os desafios financeiros e emocionais envolvidos com a ELA, por meio de conselhos ou ajuda prática.

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